Síndrome de Arnold-Chiari
La Malformación de A-Chiari se trata de una afección caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo, en ocasiones, hasta deslizarse por el agujero occipital mayor, pudiendo ir acompañado, o no, de un aumento de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo.
El cerebelo es, entre otras funciones, el órgano encargado de controlar el equilibrio y la coordinación neuromuscular.
Se cree que la Malformación de Chiari aparece en 1 de cada 1.000 nacimientos, pero, con el ascenso en el uso de pruebas diagnósticas, este número podría estar aumentado y ser una enfermedad más común.
Causas
https://kidshealth.org/HumanaOhio/es/parents/chiari.html
Aunque no se conoce con exactitud la causa de la aparición de una Malformación de Chiari, se cree que un problema durante el desarrollo del feto podría causar la formación anormal del cerebro.
De igual forma, otras teóricas sugieren que la exposición a productos químicos, una falta de vitaminas y nutrientes, o una infección durante el embarazo, pueden predisponer a sufrir esta enfermedad.
Síntomas
Muchas personas con Malformación de Chiari no tienen síntomas ni necesitan tratamiento. Se enteran de que tienen esta patología sólo cuando se les realizan pruebas para afecciones que no están relacionadas con ella.
Sin embargo, muchos tipos de Malformaciones de Chiari pueden provocar síntomas.
Los tipos más comunes de Malformación de Chiari son los siguientes: Tipo 1, Tipo 2, Tipo 3
Los tipos 1 y 2 son menos graves que el tipo 3, un tipo pediátrico poco común. Sin embargo, en cualquiera de ellos, los síntomas pueden interferir en la vida cotidiana.
En la Malformación de Chiari tipo 1, los síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.
Los dolores de cabeza graves son el síntoma clásico de la Malformación de Chiari. Generalmente, ocurren después de toser, estornudar o hacer mucho esfuerzo. También pueden aparecer las siguientes alteraciones:
Dolor de cuello, mareos.
Un andar inestable y dificultad para mantener el equilibrio.
Poca coordinación de las manos y entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies.
Dificultad para tragar. A veces, esto viene acompañado de arcadas, atragantamiento y vómitos.
Cambios en el habla, como ronquera.
Con menos frecuencia, las personas con la Malformación de Chiari pueden presentar lo siguiente:
Pitidos o zumbidos en los oídos, lo que se conoce como tinnitus.
Debilidad y ritmo cardíaco lento.
Curvatura de la espina dorsal o escoliosis.
Dificultad para respirar y síndrome de apnea obstructiva del sueño.
En la Malformación de Chiari tipo 2, una mayor cantidad de tejido neural se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo 1.
Algunos de los síntomas son los que se relacionan con un tipo de espina bífida, llamado mielomeningocele. La Malformación de Chiari tipo 2 casi siempre ocurre junto con el mielomeningocele, producido porque la columna vertebral y el canal espinal no se cerraron correctamente antes del nacimiento.
Entre los síntomas, además de los expuestos para el tipo 1, se pueden incluir los siguientes:
Cambios en el patrón respiratorio, dificultad para tragar y arcadas o náuseas.
Movimientos oculares rápidos hacia abajo, debilidad en los brazos.
Este tipo de Malformación generalmente se detecta con una ecografía durante el embarazo. También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia.
La Malformación de Chiari tipo 3 es el tipo más grave de esta afección. Una porción de la parte posterior inferior del cerebro (cerebelo) o del tallo cerebral, se prolonga a través de una abertura en el cráneo.
Este tipo se diagnostica con una ecografía realizada al nacer o durante el embarazo.
La Malformación de Chiari tipo 3 causa problemas en el cerebro y el sistema nervioso, los síntomas ya descritos son más pronunciados y tiene una tasa de mortalidad más alta.
Complicaciones
En algunas personas, es posible que la Malformación de Chiari no genere síntomas y que no se necesite tratamiento. En otras, la afección empeora con el tiempo y genera complicaciones graves. Entre las complicaciones, se incluyen las siguientes:
Hidrocefalia. Ocurre cuando se acumula mucho líquido en el cerebro, lo que añade otra sintomatología que agrava la situación del paciente.
Espina bífida que es una afección en la que la médula espinal o la zona terminal de la columna ósea no están completamente desarrolladas. Parte de la médula espinal está sin protección, lo que puede provocar afecciones graves como parálisis.
Siringomielia. Algunas personas con Malformación de Chiari también desarrollan esta alteración, que consiste en la formación de una cavidad o quiste dentro de la médula espinal, que genera sintomatología importante dependiendo de la localización y tamaño del quiste.
Síndrome de médula espinal anclada. En esta lesión, la médula espinal se adhiere a la columna vertebral y hace que se estire. Esto puede provocar daños graves en los nervios y los músculos de la parte inferior del cuerpo.
Tratamiento
El tratamiento convencionalmente aceptado para el Síndrome de Arnold Chiari es neuroquirúrgico.
Actualmente la craniectomía o descompresión suboccipital es el tratamiento estándar, que se realiza en la mayoría de los centros del mundo, para la Siringomielia.
Desde 1993, en cambio, con la publicación de la tesis doctoral del Dr. Royo Salvador, se ha diseñado un nuevo tratamiento, que en este caso es etiológico o en cuanto a la causa, puesto que al seccionar quirúrgicamente el filum terminale, se elimina la fuerza de tracción medular caudal responsable del mecanismo patológico. Esta técnica es mínimamente invasiva y se suele indicar en todos los casos, sintomáticos o no sintomáticos, y a realizar lo antes posible, en cuanto que tiene riesgos mínimos, muy inferiores a los de la patología en sí y parece que detiene su evolución.
Además, se añaden los tratamientos específicos para cada síntoma unidos a una Rehabilitación intensiva.
El Tema: Síndrome de Arnold-Chiari. Causas. Síntomas. Complicaciones. Tratamiento, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Júlia Romero Martín, Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoinforma.com