Miastenia Gravis
La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune en la que los anticuerpos del propio individuo destruyen las conexiones entre nervios y músculos de la musculatura voluntaria y que, en consecuencia, se manifiesta con diferentes grados de Debilidad Muscular.
La característica principal de la enfermedad es una gran debilidad muscular que aumenta durante los periodos de actividad y disminuye notablemente con el descanso.
Causas
Los nervios se comunican con los músculos al liberar sustancias químicas conocidas como neurotransmisores, que se alojan en lugares de las células musculares, que son receptores del impulso nervioso donde se establece la unión entre el nervio y el músculo. El bloqueo de estos receptores es lo que va a producir la debilidad muscular.
En la Miastenia Gravis, el sistema inmunitario del propio individuo produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los receptores musculares de un neurotransmisor que se conoce como acetilcolina.
Hay anticuerpos que también pueden bloquear una proteína que se conoce como tirosina cinasa, que es otro receptor muscular específico.
Se ha notificado la existencia de otros anticuerpos, y es probable que aumente el número de anticuerpos implicados, con el avance de investigación sobre la enfermedad.
Algunas personas tienen Miastenia que no es causada por los anticuerpos mencionados. Este tipo de Miastenia se denomina Miastenia Gravis seronegativa o con anticuerpos negativos. En general, los investigadores creen que este tipo de enfermedad sigue siendo un problema de autoinmunidad, pero aún no se conocen los anticuerpos implicados.
https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=myasthenia-gravis-85-P07795
En algunos casos la enfermedad está relaciona con alteración del Timo.
El Timo es una glándula situada en la parte superior del pecho, por detrás del esternón, que desempeña un papel importante en el desarrollo inmunitario durante el periodo fetal.
La glándula es bastante grande en los niños porque su función es también la de intervenir en el proceso de crecimiento. Luego va disminuyendo de manera progresiva. Y en los adultos es reemplazada por tejido graso.
Existen alteraciones del Timo en el 75% de las personas que padecen Miastenia Gravis.
Las formas de Miastenia que se asocian a Timomas son más frecuentes entre los 40 y 50 años.
Un 10% de los pacientes con Miastenia Gravis desarrollan Timomas, que son tumores del Timo.
Aun así, todavía no se ha llegado a comprender la relación entre el Timo y la Miastenia Gravis.
La enfermedad afecta a personas de ambos sexos, de todas las edades y nacionalidades.
Las mujeres generalmente desarrollan la enfermedad entre la última etapa de la adolescencia y los 20 años.
Los hombres en general la padecen cuando son adultos mayores, después de los 60 años de edad.
Un 10% de casos se manifiesta durante la infancia.
Afecta a 5 de cada 100.000 personas. Aunque en el norte de Europa la incidencia puede ser tres veces superior a la media de España.
La Miastenia Gravis se asocia en algunos casos con otras enfermedades de origen autoinmune, como Artritis Reumatoide, Hipertiroidismo (de Graves), Lupus, etc.
Existe una forma especial de Miastenia que afecta a los recién nacidos de madre miasténica.
Hay algunos medicamentos que pueden provocar un Síndrome Miasténico (Penicilamida, Beta bloqueantes, ciertos antibióticos, etc)
La Miastenia puede cursar con crisis graves con afectación respiratoria, que precisan de hospitalización urgente en Unidades de Cuidados Intensivos.
Cerca del 80% de pacientes pueden llegar a experimentar una remisión de la enfermedad durante meses o años.
Síntomas de la Miastenia Gravis
El inicio de la enfermedad, por regla general, suele ser lento e insidioso.
Los primeros músculos afectados acostumbran a ser la musculatura que controla los movimientos de los ojos. Y los primeros síntomas de estos pacientes suelen ser la visión doble y los párpados superiores caídos en mayor o menor grado.
También puede haber al principio de la enfermedad afectación de los músculos orofaríngeos. Lo que da como manifestación una llamativa dificultad para masticar, para tragar o incluso para hablar.
Los músculos de las extremidades se van alterando progresivamente más tarde.
Una vez que ha comenzado, la enfermedad suele avanzar de manera lenta durante un periodo de tiempo que puede oscilar entre uno a varios años.
La Miastenia Gravis no afecta a órganos como el cerebro, ni al corazón, ni al trayecto gastrointestinal.
Los síntomas de la enfermedad pueden aparecer por primera vez durante el embarazo, el puerperio, o como reacción a algunos de los fármacos que se administran durante una anestesia.
Lo característico de la enfermedad es que la fatiga aumenta con el ejercicio. Y se recupera, al menos parcialmente, con el reposo.
El curso de la enfermedad es variable, pero por lo general es progresiva.
Entre los síntomas que se manifiestan con mayor frecuencia y según el grado de gravedad de la Miastenia Gravis, se pueden encontrar las siguientes alteraciones:
Caída más o menos pronunciada de los párpados superiores de uno o de los dos ojos. Lo que se conoce como ptosis palpebral.
Es frecuente que el paciente refiera visión doble o nublada.
Hay cansancio y falta de fuerza muscular que se agudiza con el ejercicio. Y que también se manifiesta al caminar por mal terreno o en la dificultad para subir cuestas o escaleras cuando la enfermedad afecta a las piernas.
Cambio de la expresión facial con dificultad para sonreír o gesticular.
Debilidad en brazos y manos, si la enfermedad afecta a extremidades superiores.
Alteraciones del habla, voz gangosa, y dificultad para hablar.
Dificultad para tragar alimentos sólidos y/o líquidos.
Una Crisis Miasténica es una complicación de la enfermedad que puede amenazar la vida del paciente por la debilidad de los músculos respiratorios.
El Tema: Miastenia Gravis. Causas. Síntomas. Curso de la Enfermedad, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoinforma.com