Síndrome de Bazex
El Síndrome de Bazex o Acroqueratosis Paraneoplásica, fue descrito por Bazex en 1965 y se considera una dermatosis muy poco frecuente.
Se asocia principalmente a neoplasias pulmonares y gastrointestinales, aunque también, y con menor frecuencia, a cáncer de próstata, del timo o de la médula ósea, entre otras.
Debido a esto, ante su diagnóstico se debe estudiar de forma exhaustiva al paciente en busca de la enfermedad oncológica.
Afecta, sobre todo, a varones caucásicos y suele presentarse después de los 40 años de edad.
Los síntomas cutáneos preceden al diagnóstico del tumor en más del 60% de los casos y se suelen acompañar de adenopatías regionales.
Su patogenia continúa sin dilucidarse. Se han postulado como mecanismos la reactividad cruzada entre antígenos del tumor y de la piel que generaría una respuesta de las células T y también la producción de factores de crecimiento por parte del tumor, que favorecerían la aparición de las lesiones hiperqueratósicas.
Síntomas
Se manifiesta con 3 fases clínicas diferentes y consecutivas.
El primer estadio se caracteriza por una erupción simétrica, eritematosa, descamativa y pruriginosa, localizada en las zonas distales de los dedos de las manos y los pies, seguida de afectación de las orejas y la nariz. Posteriormente aparecen uñas distróficas, con onicólisis asociada. En este estadio, la enfermedad tumoral generalmente es asintomática y las manifestaciones dermatológicas suelen preceder entre 2 y 6 meses al tumor que las produce.
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En una segunda fase, la erupción se extiende a palmas y plantas, mostrando una queratoder
mia difusa de tonalidad violácea, y coincidiendo frecuentemente con los primeros signos y síntomas de la enfermedad neoplásica.
Finalmente, en un tercer estadio, la afectación cutánea se extiende a áreas proximales como rodillas, muslos y brazos, donde se muestran placas eritematosas mal definidas. En esta fase es frecuente constatar ya la existencia de metástasis ganglionares o viscerales.
Otras características clínicas menos frecuentes asociadas a este síndrome son: ictiosis adquirida, hipopigmentación y vesículas o ampollas.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico porque no tiene anatomía patológica específica.
Los hallazgos incluyen hiperqueratosis, acantosis e infiltrados inflamatorios perivasculares, degeneración de la membrana basal celular que a veces no se distinguen de la psoriasis o de un eccema crónico.
Ante un paciente con sospecha de Acroqueratosis Paraneoplásica y sin neoplasia previa subyacente, se deben solicitar:
Radiografía de tórax, analítica sanguínea con bioquímica hepática, renal, perfil férrico y velocidad de sedimentación globular.
Una exploración otorrinolaringológica completa y sangre oculta en heces.
El resto de estudios complementarios deben ir dirigidos en función de la sospecha clínica y los hallazgos obtenidos en las exploraciones previas. Para la resolución de las lesiones es fundamental el tratamiento de la neoplasia subyacente.
Diagnóstico Diferencial
Este síndrome se ha de distinguir de otras enfermedades dermatológicas tales como:
Psoriasis, eccema resistente, micosis superficiales, micosis fungoide, o la dermatitis psoriásica.
El síndrome de Gorlin, que también conlleva la aparición temprana de múltiples carcinomas basocelulares.
La condrodisplasia punctata dominante ligada al X (ver términos), en la que se puede observar una atrofia dérmica folicular.
El síndrome de Rombo y el síndrome de hamartoma folicular basal generalizado.
Manejo y Tratamiento
El Síndrome de Bazex no tiene tratamiento curativo.
Se tratan los síntomas con corticoides locales y sistémicos, ácido acetilsalicílico, análogos de la vitamina D, retinoides tópicos y fototerapia, con respuesta variable.
El manejo implica fotoprotección y la detección precoz de los carcinomas basocelulares, cuyo tratamiento conlleva cirugía y a veces criocirugía o aplicación tópica de imiquimod.
La radioterapia está contraindicada.