Síndrome de Behcet
La Enfermedad de Behçet (EB), es una vasculitis sistémica (inflamación de los vasos sanguíneos de todo el cuerpo) de origen desconocido y que afecta predominantemente las mucosas de cualquier localización y a la piel. Por tanto, los principales síntomas son úlceras orales y genitales recurrentes, puede aparecer también afectación de los ojos, articulaciones, piel, vasos sanguíneos y sistema nervioso.
La EB se nombró así en honor a un médico turco, el Prof. Dr. Hulusi Behçet, que la describió en 1937.
Su causa es desconocida, aunque existe asociación genética con el complejo mayor de histocompatibilidad de clase I HLA-B51.
Es poco frecuente en Estados Unidos, pero es común en el Medio Oriente y Asia.
Afecta principalmente a las personas entre los 20 y los 30 años de edad.
El diagnóstico es difícil, ya que los síntomas de la Enfermedad de Behcet varían de persona a persona, pueden aparecer y desaparecer, o volverse menos graves con el tiempo y dependen de qué partes del cuerpo estén afectadas.
Síntomas
Boca. El signo más común de esta enfermedad es la presencia de llagas en la boca, que rápidamente se transforman en úlceras dolorosas. Se curan en un lapso de una a tres semanas y son recurrentes.
Piel. Algunas personas presentan llagas parecidas al acné en el cuerpo. Otras tienen nó
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dulos dolorosos, especialmente en la parte inferior de las piernas.
Genitales. Pueden aparecer llagas, rojas y abiertas, en el escroto o la vulva, que suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices.
Ojos. La inflamación en el ojo (uveítis) causa visión borrosa, enrojecimiento y dolor, normalmente en ambos ojos. Esta afección también es recurrente.
Articulaciones. El dolor y la inflamación de las articulaciones a menudo afecta a rodillas, tobillos, codos y muñecas. Los síntomas pueden durar de una a tres semanas y desaparecer por sí solos.
Vasos sanguíneos. La inflamación de venas y arterias puede causar enrojecimiento, dolor e hinchazón en los brazos y las piernas. La inflamación en las arterias grandes puede producir complicaciones, como aneurismas y estrechamiento u obstrucción del vaso.
Aparato digestivo. Una variedad de síntomas, pueden afectar el aparato digestivo, incluyendo dolor abdominal, diarrea y sangrado.
Cerebro. puede aparecer dolor de cabeza, fiebre, desorientación, falta de equilibrio o accidente cerebrovascular.
Diagnostico
El diagnóstico puede requerir varios meses, porque existe un patrón de síntomas que desaparecen y reaparecen (remisiones y recaídas).
No existen análisis clínicos para confirmar la Enfermedad de Behçet, pero se puede basar el diagnóstico en un conjunto establecido de criterios.
Se sospecha la presencia de la enfermedad especialmente adultos jóvenes, que hayan sufrido 3 episodios de úlceras bucales en 1 año y presenten 2 de las características siguientes:
Úlceras genitales recurrentes.
Problemas oculares característicos.
Lesiones cutáneas que parecen pequeñas protuberancias debajo de la piel, acné o úlceras.
Habones cutáneos o ampollas activados por lesiones leves.
Se realizan análisis de sangre que no pueden identificar la enfermedad, pero sí confirmar la presencia de inflamación.
Diagnóstico Diferencial
Sin embargo, los síntomas se parecen a los de muchos otros trastornos, como:
Artritis reactiva.
Lupus (lupus eritematoso sistémico).
Enfermedad de Crohn.
Herpes.
Colitis ulcerosa.
Pronóstico
Si es del tipo leve, se pueden utilizar medicamentos para controlar el dolor y la inflamación de los brotes. En algunos pacientes no es necesario tomar medicamentos entre un brote y otro.
En caso de que los signos y síntomas sean más intensos, se han de utilizar medicamentos para controlar la enfermedad además de la medicación para los brotes.
Fármacos para los brotes de la enfermedad.
Cremas, geles y ungüentos para la piel. Los corticosteroides tópicos se aplican directamente en la piel y en las llagas genitales para reducir la inflamación y el dolor.
Enjuagues bucales que contienen corticosteroides y otros agentes podrían reducir el dolor de las llagas bucales.
Gotas para los ojos, compuestas por corticosteroides u otros antiinflamatorios, pueden aliviar el dolor y el enrojecimiento de los ojos si la inflamación es leve.
Si los medicamentos tópicos no ayudan, se pude usar colquicina para las úlceras genitales o bucales recurrentes y para la inflamación de las articulaciones.
Los casos graves de la Enfermedad de Behcet requieren tratamientos para controlar el daño producido por la enfermedad entre brotes. Se utilizan:
Corticoesteroides para controlar la inflamación.
Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario como azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamida. Estos medicamentos pueden aumentar el riesgo de padecer una infección.
Medicamentos que alteran la respuesta del sistema inmunitario como el Interferón alfa-2b (Intron A) regula la actividad del sistema inmunitario para controlar la inflamación. Se puede usar solo o junto con otros medicamentos.
Los medicamentos que bloquean una sustancia llamada factor de necrosis tumoral (TNF) como el infliximab (Remicade) y el adalimumab (Humira) son efectivos para tratar las formas más graves o resistentes de la enfermedad.
Medidas Generales
La falta de previsibilidad de la Enfermedad de Behcet puede hacerla especialmente frustrante. Puede ayudar a enfrentarla medidas como:
Descansar durante las crisis. Cuando se presentan los síntomas sé flexible y adapta tu horario cuando sea posible, para descansar, cuando lo necesites e intentar reducir el estrés.
Mantenerte activo cuando tengas energía. El ejercicio moderado, como caminar o nadar, te puede hacer sentir mejor entre las crisis porque el ejercicio fortalece el cuerpo, ayuda a que las articulaciones no pierdan la flexibilidad y puede mejorar el estado de ánimo.
Conéctate con otras personas que padecen la enfermedad. Pide información acerca de los grupos de apoyo de tu zona.
El Tema: Síndrome de Behcet. Síntomas. Diagnóstico. Pronóstico. Tratamiento, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Júlia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoinforma.com