Pénfigo
El Pénfigo es una enfermedad de la piel que se produce mediante un mecanismo autoinmune. Se observa de forma preferente en personas ancianas.
Se caracteriza porque las células de la epidermis pierden cohesión (acantólisis) por lo que se van a formar ampollas flácidas sobre una piel de coloración normal o eritematosa (enrojecida).
Estas ampollas se rompen con facilidad y dejan zonas peladas que pueden cubrirse de costras,
En los casos graves pueden quedar desnudas grandes superficies de piel.
Hay varios tipos de Pénfigo
Pénfigo vulgar
Como se ha indicado, es más frecuente en ancianos y las lesiones se localicen sobre todo en cuero cabelludo, boca, cuello, cara, axilas y tronco.
Aproximadamente un 90% de los pacientes tiene afectación de la mucosa bucal y en la mayoría de ellos las lesiones aparecen en primer lugar en esta localización.
En casos graves puede haber afectación de mucosa faríngea, esofágica, conjuntival, vulvar y rectal.
En lesiones recientes puede haber picor.
De forma habitual las lesiones se curan sin dejar cicatrices, excepto si hubo complicaciones añadidas (infecciones) pero se queda durante un tiempo después hiperpigmentación en la zona afectada.
El diagnóstico se realiza examinando al paciente y con biopsia y anatomía patológica de las lesiones.
El Pénfigo Vulgar puede ser una enfermedad mortal y lo era (70-90%) cuando no se disponía de corticoides para su tratamiento.
En la actualidad la mortalidad ha disminuido de forma muy considerable y las causas más frecuentes son las complicaciones del tratamiento con corticoides, y las infecciones.
Empeoran el pronóstico de la enfermedad la afectación de zonas muy extensas de piel corporal, la edad avanzada y la necesidad de altas dosis de corticoides.
El tratamiento se realiza a base de corticoides (prednisona) e inmunosupresores.
Pénfigo Ampolloso
El Pénfigo o Penfigoide Ampolloso es una enfermedad ampollosa (las lesiones ya están descritas) que habitualmente se observa también en personas ancianas.
Suelen aparecer en la parte inferior del abdomen, ingles, flexuras de extremidades y en la boca.
Puede no haber picor o ser muy pruriginosas las lesiones.
Generalmente es una enfermedad benigna que puede durar meses o años presentando brotes o exacerbaciones.
Las ampollas suelen curar sin dejar cicatrices.
El pronóstico empeora con la edad avanzada del paciente, la extensión de las lesiones y que este padezca otras enfermedades.
En casos benignos puede responder a tratamiento con corticoides tópicos. En casos más importantes el tratamiento se realiza con corticoides orales o inyectados e inmunosupresores.
Pénfigo Foliáceo
Se caracteriza por ser una enfermedad ampollosa más superficial.
No suele afectar a la mucosa bucal.
Las lesiones en los casos leves se parecen a las de una dermatitis seborreica grave.
Los rayos solares empeoran las lesiones.
Puede aparecer asociado a medicamentos tales como la penicilamida, o a enfermedades como miastenia gravis y timoma.
Esta forma de la enfermedad tiene mejor pronóstico que el Pénfigo Vulgar.
El diagnóstico se realiza con biopsia y anatomía patológica.
En la mayoría de los casos los pacientes responden bien a tratamiento con corticoides tópicos.
Pénfigo Paraneoplásico
Es una enfermedad ampollosa asociada a un cáncer en unos casos desconocido y en otros ya diagnosticado.
Se afectan con frecuencia las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Las lesiones que aparecen en las mucosas son dolorosas y erosivas.
Este Pénfigo es resistente al tratamiento con corticoides, pero puede mejorar o remitir tras el tratamiento del tumor que lo causa.
El Tema: Pénfigo. Qué es el Pénfigo, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es