Miocardiopatía Restrictiva
Se trata de una Miocardiopatía poco frecuente y en la que predomina la llamada disfunción diastólica que se caracteriza por una pérdida de distensibilidad o elasticidad de las paredes cardiacas y dificultad para que se realice normalmente el llenado ventricular.
La más típica de estas Miocardiopatías es la que cursa con infiltración miocárdica por amiloide y posterior fibrosis de las paredes musculares cardiacas.
Como consecuencia de estas alteraciones se produce:
Un fracaso o fallo del ventrículo derecho, debido a que hay un aumento de la presión venosa lo que se manifiesta con la presencia de ascitis o líquido en el abdomen y edemas.
O un fracaso del ventrículo izquierdo cuyos síntomas principales son edema de pulmón, que se acompaña de ahogo, disnea, fatiga etc.
Evolución de la Miocardiopatía Restrictiva
La evolución de esta enfermedad en cualquier caso es hacia una insuficiencia cardiaca.
Diagnóstico de esta Miocardiopatía
El diagnóstico se suele hacer cuando la enfermedad está muy avanzada.
Es raro que estos pacientes presenten en el curso de la enfermedad, dolor anginoso. En cambio hacen con frecuencia tromboembolismos en diferentes localizaciones.
El diagnóstico se realiza igual que en otras Miocardiopatías, mediante historia clínica, exploración del paciente. Electrocardiograma, ecocardiograma y pruebas de imagen que se consideren indicadas. Pero a veces en este tipo de Miocardiopatía se debe hacer biopsia de músculo cardiaco para poder llegar al diagnóstico definitivo.
Tratamiento
Los corticoides son el tratamiento de elección. Porque pueden tener un efecto beneficioso en estos pacientes. También se suelen utilizar algunos fármacos citotóxicos como la hidroxiurea.
En casos avanzados y que no responden de forma adecuada al tratamiento farmacológico descrito, se suele realizar una cirugía de resección endomiocárdica. Que puede ofrecer al menos alivio paliativo al paciente.
Canalopatías Iónicas
Son un Grupo de Enfermedades Cardiacas Primarias de tipo eléctrico (de conducción del impulso) que no tienen alteraciones llamativas del músculo cardiaco. Y la alteración del ritmo reside en la membrana celular.
Esta alteración de la membrana se produce por irritación de canales iónicos. Causados a su vez por cambios genéticos de las proteínas.
Son enfermedades de origen genético, muy poco frecuentes.
Puede encontrarse en pacientes que además padecen otras enfermedades cardiacas.
El Tema: Miocardiopatía Restrictiva, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es