ELA o Esclerosis Lateral Amiotrófica
Síntomas
La Esclerosis Lateral Amiotrófica con frecuencia comienza en las manos, los pies o las extremidades y luego se extiende a otras partes del cuerpo. A medida que la enfermedad avanza y las neuronas se destruyen, los músculos se debilitan. Con el tiempo, esto afecta al masticar, tragar, hablar y respirar.
Generalmente, no hay dolor en las etapas tempranas de la ELA, y es poco común en las etapas avanzadas. La ELA no suele afectar al control de la vejiga ni a los sentidos.
Los primeros síntomas se manifiestan por la aparición de debilidad y pérdida de fuerza en un grupo muscular inervado por uno o más miotomas adyacentes, en cualquiera de las cuatro extremidades o en la región cefálica. Tales síntomas aparecen sin causa aparente, en ocasiones después de un traumatismo.
Los síntomas iniciales más frecuentes son:
En las extremidades superiores, pérdida de fuerza en la mano, que se manifiesta al inicio por la dificultad de abrocharse los botones o coger objetos, por ejemplo.
En las extremidades inferiores, la debilidad en un pie. Los síntomas más comunes son la imposibilidad de extender el dedo gordo o el pie caído.
En la cabeza y en el cuello, la debilidad de los músculos de la lengua y de la faringe que dan lugar a disartria (dificultad para articular sonidos y palabras) y disfonía (pérdida del timbre normal de la voz), que imposibilita de forma progresiva pronunciar palabras. En las primeras fases también puede producir disfagia (dificultad para tragar), especialmente con los líquidos. Una proporción baja de casos pueden empezar con síntomas respiratorios por la afectación del diafragma.
Los signos y síntomas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica varían mucho de una persona a otra, según qué neuronas estén afectadas. Suele comenzar con debilidad muscular que se propaga y empeora con el tiempo. Estos son algunos de los signos y síntomas posibles:
Dificultad para caminar o realizar actividades diarias normales.
Tropezones y caídas.
Debilidad en las piernas, los pies o los tobillos.
Debilidad o torpeza en las manos.
Atrofia muscular, fasciculaciones y espasmos.
Dificultad para hablar o problemas para tragar.
Calambres musculares y espasmos en brazos, hombros y lengua.
Llanto, risa o bostezos inapropiados.
Cambios cognitivos y de comportamiento.
Problemas en la deglución y el habla.
Dificultades respiratorias.
Diagnóstico de la Esclerosis Lateral Amiotrófica
Se basa en la clínica y los hallazgos en Electromiografía.
– Criterios de diagnóstico. Es necesaria la presencia de:
Signos clínicos, neurofisiológicos y neuropatológicos de lesión de motoneurona inferior.
Signos clínicos de afectación de motoneurona superior.
Carácter progresivo con afectación sucesiva de diferentes regiones anatómicas.
Ausencia (se descarta) de otra patología.
–Categorías diagnósticas de ELA:
ELA Definida
Hay tres regiones anatómicas con afectación de motoneurona superior y otras tres regiones anatómicas con afectación de motoneurona inferior.
Probable
Dos regiones anatómicas con afectación de motoneurona superior y otras dos con afectación de motoneurona inferior.
Posible
Dos o más regiones con afectación de motoneurona superior y una con afectación de motoneurona inferior.
Sospecha
Dos regiones anatómicas con afectación de motoneurona inferior.
Complicaciones
A medida que la enfermedad progresa, la ELA causa complicaciones, tales como las siguientes:
Problemas respiratorios
Con el tiempo, la Esclerosis Lateral Amiotrófica paraliza los músculos que usas para respirar. Es posible que se necesite un dispositivo que ayude a respirar por la noche, similar a lo que usaría una persona con apnea del sueño. Este tipo de dispositivo ayuda a respirar a través de una mascarilla que se coloca sobre la nariz, la boca o ambas.
Algunas personas con ELA avanzada necesitan de una traqueostomía, un orificio que se crea quirúrgicamente en la parte frontal del cuello que lleva a la tráquea, para el uso permanente de un respirador que infla y desinfla los pulmones.
La causa más común de muerte para las personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica es la insuficiencia respiratoria. En promedio, la muerte ocurre de 3 a 5 años después de que comienzan los síntomas. Sin embargo, algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) viven 10 años o más.
Problemas para hablar
La mayoría de las personas con ELA desarrollan problemas en el habla. Por lo general, esto comienza como una dificultad leve y ocasional al hablar, pero se vuelve más grave. El habla eventualmente se vuelve difícil de entender para otros, y los pacientes a menudo dependen de otras tecnologías de comunicación.
Problemas para alimentarse
Las personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica pueden tener desnutrición y deshidratación cuando se dañan a los músculos que controlan la deglución. También tienen mayor riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía. Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y asegurar una hidratación y alimentación adecuadas.
Demencia
Algunas personas con ELA tienen problemas con la memoria y la toma de decisiones, y algunas finalmente son diagnosticadas con una forma de demencia llamada demencia frontotemporal.
El Tema: ELA o Esclerosis Lateral Amiotrófica. Síntomas. Diagnóstico. Complicaciones Posibles, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es