Ictiosis
Las Ictiosis son enfermedades genéticas de la piel, raras, que se caracterizan por una piel muy seca con aspecto de escama de pescado.
En general, las Ictiosis son una condición dermatológica cuyas manifestaciones son:
Piel muy seca y áspera con descamación significativa, es decir, eliminación de las capas superficiales de la piel en forma de pequeñas escamas.
Hiperqueratosis o engrosamiento de la piel.
La gravedad de los síntomas clínicos varía; la parte superior del cuerpo, los brazos y las piernas son las zonas más afectadas, pero los síntomas pueden afectar a todo el cuerpo.
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Es un problema crónico, lo que significa que los síntomas son permanentes.
Tipos de Ictiosis
Ictiosis vulgar o común: Es la forma más frecuente, relativamente benigna y se manifiesta en los primeros años de vida con aparición de escamas finas y blanquecinas, que predominan en el tronco y la superficie de extensión de los miembros. La cara, el cuello y las flexuras corporales suelen estar respetadas. Suele mejorar en el verano y empeorar en el invierno, la intensidad de la descamación es muy variable. Se asocia con frecuencia a la dermatitis atópica.
Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X: Es debida al déficit congénito de una enzima (esteroide sulfatasa) imprescindible para eliminar los sulfatos de colesterol. En muchos niños las lesiones están presentes desde el nacimiento y en la mayoría son relevantes antes del año de vida. Esta forma sólo la presentan los varones en tanto las mujeres son portadoras. Suele ser más intensa que la Ictiosis vulgar, con escamas más gruesas que con mayor frecuencia adquieren una coloración marrón o negruzca. Las zonas más afectadas son el tronco y las zonas de extensión de los miembros, pero es más habitual la participación de la cara, el cuero cabelludo, el cuello y las flexuras de codos y rodillas. En casi todos los casos mejoran durante el verano.
Ictiosis laminar o lamelar: Es apreciable desde el nacimiento y en las fases evolutivas iniciales suele haber un eritema, que en algunos casos tiende a atenuarse o se hace imperceptible con el tiempo. La descamación es generalizada, con tamaño de las escamas muy variable. La queratodermia palmoplantar y la alopecia son hallazgos frecuentes. Las principales asociaciones descritas son talla baja y retraso mental.
Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa: Desde el nacimiento, la mayoría de las veces, el bebé está muy rojo y se observan áreas erosivas, e incluso ampollas íntegras. La eritrodermia tiende a persistir, aunque se puede atenuar y las erosiones y las ampollas van disminuyendo con el tiempo, a la vez que aumenta la hiperqueratosis, sobre todo en las flexuras. En conjunto hay una tendencia a la mejoría con la edad.
Bebé colodión: Estos niños, suelen nacer prematuramente, vienen al mundo con una piel eritematosa que les da el aspecto de estar envueltos en celofán apergaminado y tenso y además puede causar dificultad respiratoria por constricción torácica y abdominal, así como dificultad de la succión.. Esta piel especial tiende a agrietarse y más tarde a desprenderse en grandes láminas, tras lo cual se instauran las características clínicas del proceso de base.
La Ictiosis Arlequín, es la forma congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento. Debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín.
Una Ictiosis congénita autosómica recesiva que engloba tres formas distintas de la enfermedad debido a que comparten la misma forma de herencia autosómica recesiva, lo que significa que cada hermano de un individuo enfermo tiene un 25% de probabilidad de estar afectado, un 50% de ser portador asintomático y un 25% de estar sano.
Síntomas de Ictiosis
La enfermedad provoca una alteración del aspecto normal de toda la piel. Además del aspecto seco, el color rojizo, y el tacto áspero, algunos pacientes tienen:
Zonas engrosadas (hiperqueratosis) con fisuras dolorosas, así como ampollas.
Infecciones cutáneas de repetición, picor, dificultades para sudar (hipohidrosis).
Las Ictiosis pueden afectar sólo a la piel. son las Ictiosis no sindrómicas, o asociar otras manifestaciones sistémicas de tipo neurológico, alergológico, gastrointestinal, u óseo, entre otras, conocidas como Ictiosis sindrómicas.
Tratamiento
Aunque actualmente no existe una cura para la Ictiosis, las metas del tratamiento incluyen reducir el enrojecimiento de la piel, el grosor de las escamas y la picazón. El tratamiento puede incluir:
Usar cremas, lociones o ungüentos sobre la piel húmeda para ayudar a mantener la humedad en la piel y aliviar sequedad y descamación.
Tomar baños largos para suavizar y desprender las escamas, y medicamentos que puedan disminuir la descamación.
Aprender a vivir con Ictiosis
Los siguientes consejos de cuidado personal pueden ayudar a controlar la enfermedad, mejorar la salud y disfrutar de una mejor calidad de vida:
Baños para añadir más humedad a la piel y ayudar a eliminar las escamas antes de aplicar lociones, cremas o ungüentos.
Mantener fresco el ambiente que rodea y usar un humidificador para ayudar a mantener la humedad en el aire y evitar que la piel se reseque tanto.
Ropa holgada, hecha de fibras naturales como el algodón, que son menos irritantes para la piel. Para lavarla usar detergentes diseñados para pieles sensibles que no contengan muchos tintes o perfumes.
Buscar grupos de apoyo centrado en la Ictiosis. También puede ser útil hablar con un profesional de la salud mental sobre cómo sobrellevar el trastorno.
El Tema: Ictiosis, Tipos de Ictiosis. Síntomas. Tratamiento, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Júlia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoinforma.com