Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
No existe un tratamiento específico para la ELA. La Esclerosis lateral Amiotrófica es una enfermedad que no tiene tratamiento curativo, si no dirigido a aliviar los síntomas y a proporcionar la mejor calidad de vida posible al paciente.
El tratamiento se basa en una serie de medidas que se exponen a continuación:
En cuanto al tratamiento, hoy en día solo existe un fármaco, riluzol, que es un agente bloqueante del glutamato y está comercializado desde 1996. El riluzol ha demostrado un efecto beneficioso al atenuar la progresión de la enfermedad, no de manera llamativa, pero sí significativa.
Sin embargo, el tratamiento que aporta más calidad de vida al paciente es todo aquel que alivia los síntomas, como ventilación mecánica en el domicilio, comunicadores que faciliten su expresión, drenajes posturales, o rehabilitación.
– Medidas generales.
Se ha de comenzar con tratamiento rehabilitador desde el momento en el que se le hace el diagnóstico de la enfermedad al paciente.
– Tratamiento de la debilidad muscular.
La debilidad muscular se trata también, desde el principio, con rehabilitación.
Se hace un programa específico de ejercicios dirigidos a fortalecer la musculatura que se va debilitando.
– Tratamiento de la disfagia.
Con la evolución de la enfermedad el paciente antes o después va a presentar disfagia, o sea, dificultad para tragar los alimentos. La disfagia da numerosas complicaciones porque el paciente se atraganta y puede hacer aspiración de alimentos con infecciones pulmonares más o menos graves, e inclusa llegar a la asfixia. por ello se han de tomar una serie de medidas tales como:
Colocar al paciente correctamente erguido para darle de comer.
Utilizar espesantes en los líquidos, porque con los alimentos líquidos se suelen atragantar más que con semilíquidos.
Efectuar una gastrostomía endoscópica cuando el paciente ya no puede comer.
No olvidar eliminar por aspiración las secreciones nasales y bronquiales, con la frecuencia que sea necesaria en cada caso.
– Tratamiento de la insuficiencia respiratoria.
Se ha de realizar siempre que se pueda fisioterapia respiratoria.
Utilizar un aspirador de secreciones cuando sea necesario.
– Fármacos que se utilizan es la Esclerosis Lateral Amiotrófica.
Fármacos Estabilizadores:
Como el Riluzol, que está demostrado que retarda la progresión de la enfermedad.
Fármacos dirigidos a hacer tratamiento sintomático, tales como:
Antidepresivos y /o ansiolíticos, para tratar la Depresión y la Ansiedad y Analgésicos para tratar el dolor si lo hubiera.
Los fármacos específicos de elección para tratar cualquier otra Patología añadida que vaya presentando el paciente en el curso de la enfermedad.
La FDA (Administración de Alimentos y Medicamentos) de los Estados Unidos aprobó, en 1997, el tratamiento con el uso de riluzol, una molécula que prolonga la vida varios meses porque bloquea la liberación de sustancias nocivas para las neuronas motoras: frena la liberación de glutamato, y disminuye su efecto excitotóxico.
El 5 de mayo de 2017, la FDA aprobó también el uso de Edaravone. Se trata de un potente antioxidante que protege frente al estrés oxidativo neural.
Existe también la vía del uso terapéutico de factores neurotróficos, pero esta se encuentra con el problema de que, al tener que actuar sobre las neuronas a través de receptores específicos, precisan ser administrados directamente en el líquido cefalorraquídeo
Ciertos datos experimentales revelan que las células madre ejercen efectos neuroprotectores sobre las motoneuronas dañadas, no está claro aún si las células madre pueden llegar a reemplazar dichas motoneuronas.
Se han cumplió con éxito los ensayos clínicos con su molécula Masitinib.
Qué investigaciones se están haciendo
Comprender los mecanismos que llevan a la degeneración de las neuronas motoras en la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y encontrar enfoques eficaces para detener el avance que lleva a la muerte celular.
Estudiar las mutaciones genéticas y los defectos celulares en la ELA.
Otros científicos esperan desarrollar medidas biológicas que puedan ayudar a identificar la tasa de evolución de la ELA o la eficacia de un tratamiento.
La investigación terapéutica se centra en la búsqueda de nuevos tratamientos de diversos modelos.
Se pueden diferenciar cuatro líneas principales de investigación:
Medicamentos,
Factores neurotróficos,
Terapia génica
Tratamientos celulares.
Casos de personajes conocidos
Stephen Hawking
La persona más famosa y más longeva es el físico Stephen Hawking, que sobrevivió 55 años con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). La esperanza media de vida de esta enfermedad a partir del momento del diagnóstico es de aproximadamente 14 meses; en su caso concreto, los médicos le habían pronosticado dos años, cuando le diagnosticaron la ELA en 1963.
Hawking fue un caso excepcional, no solo por ser la persona que más años sobrevivió con la ELA, rompiendo todas las estadísticas, sino también porque su enfermedad parecía haberse «quemado» y su progreso frenado, llegando a ser relativamente estable. Por todo ello, se ha convertido en un «caso fascinante» y desconcertante para los neurólogos.
Jason Beecker
Una de las personas más destacadas es el guitarrista y compositor Jason Becker, la primera y única persona en sacar música con la enfermedad, además de ser la persona de mayor edad viva, después de que falleciera Stephen Hawking.
En 1996, ya diagnosticado desde 1989, la enfermedad siguió avanzando, hasta el punto de no poder moverse, y a duras penas poder comunicarse. solamente podía mover sus ojos y algunos músculos de su rostro. Aun así, consigue publicar en 1996 el álbum «Perspective».
Su padre Gary inventaría un ingenioso método consistente en una lámina con unos cuadros y letras, que Jason utiliza moviendo sus ojos para formar palabras, que después su padre Gary interpreta. Gracias a este método, Jason Becker lograría lo que parecería imposible: componer música.
Stephen Hillenburg
En marzo de 2017, el creador de la serie animada Bob Esponja, reveló que padecía la enfermedad, pero aun así decidió seguir trabajando en la serie, «lo más que pudiera». Falleció el 26 de noviembre de 2018, a los 57 años de edad.
Carlos Matallanas
El futbolista y periodista español Carlos Matallanas reveló que padecía la enfermedad en el verano de 2013, por lo que tuvo que abandonar el fútbol. Falleció por la enfermedad el 9 de marzo de 2021, a la edad de 39 años.
Esteban Bullrich
El exministro de educación de la República Argentina y exsenador nacional por la provincia de Buenos Aires Esteban Bullrich, declaró el 28 de abril de 2021 a los medios que fue diagnosticado de ELA.
Juan Carlos Unzué
Exfutbolista y exentrenador del F.C. Barcelona, Juan Carlos Unzué anunció en junio de 2020 su retiro como entrenador porque padecía ELA.
El Tema: Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Tratamiento. Nuevas Investigaciones sobre la Enfermedad, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es