Enfermedad de Behcet
O Síndrome de Adamantiades-Behcet, es una patología que cursa con inflamación de todos los vasos sanguíneos del cuerpo (vasculitis) y que cursa con síntomas y signos tan diversos en diferentes del cuerpo que no se relacionan estre si.
Es una enfermedad crónica catalogada como enfermedad rara.
Afecta con mayor frecuencia a hombres que a mujeres, entre 20 y 30 años de edad, aunque también la pueden padecer niños o personas amores.
Es más grave en los hombres.
Es más frecuente en oriente Medio y Asia Oriental
Ciertos genes se asocian a mayor riesgo para desarrollar la enfermedad.
Causas
Se cree que es una enfermedad antinmune, o sea que el sistema inmunitario ataca a las células del propio cuerpo, lo que provoca una inflamación de todos los vasos del cuerpo, tanto arterias como venas y de cualquier tamaño. Ya se ha encontrado en los pacientes un tipo específico de anticuerpos anti células endoteliales.
Es probable que la genética y factores ambientales estén presentes en el origen.
Algunos autores suponen que un virus o una bacteria ponen en marcha la enfermedad en personas que son propensas.
Síntomas
Van a depender de la zona del cuerpo que esté afectada y son variables de persona a persona.
Las zonas más afectadas suelen ser:
Boca. Es el signo más común de la enfermedad y se manifiesta en forma de llagas dolorosas en la mucosa bucal, parecidas a las aftas. Son dolorosas y recurrentes. Se curan en 1 – 3 semanas.
Piel. Lesiones parecidas al acné en el cuerpo. En ocasiones aparecen nódulos dolorosos enrojecidos, en especial en la parte inferior de las piernas.
Ojos. Inflamación del ojo (uveítis) con visión borrosa, enrojecimiento en los ojos o hemorragias vítreas. Estas alteraciones suelen ser recurrentes.
Genitales. En forma de llagas rojas y abiertas en el escroto o en la vulva. Son dolorosas y suelen dejar cicatrices.
Articulaciones. Hay inflamación y dolor de las articulaciones, preferentemente las rodillas, aunque pueden afectarse otras articulaciones. Son episodios de repetición y que duran dos o tres semanas.
Aparato digestivo. Puede haber dolor abdominal, diarrea o sangrado.
Aparato circulatorio. Se produce inflamación de las paredes de las arterias que se manifiesta con dolor en la zona afectada. se pueden formar coágulos, aneurismas u obstrucciones.
Sistema nervioso central. Puede aparecer dolor de cabeza, problemas de equilibrio, desorientación o producirse ictus.
Alteraciones renales con un síndrome nefrótico.
Diagnóstico
No hay pruebas diagnósticas específicas de la Enfermedad de Behcet.
El diagnóstico de la enfermedad se realiza por los signos y síntomas clínicos.
Además de las úlceras bucales que se repitan al menos tres veces en un año y que es el signo más frecuente, se requiera que haya dos signos adicionales de los siguientes:
Inflamación ocular.
Úlceras genitales.
Lesiones en la piel.
Se han de realizar las pruebas diagnósticas que se consideren necesarias para descartar alguna otra enfermedad.
Tratamiento
La Enfermedad de Behcet no tiene tratamiento corativo, Se tratan los brotes y los síntomas que vaya presentando el paciente.
Tratamiento de los síntomas locales:
Cremas, geles y unguentos específicos para la piel.
Colirios para aliviar la inflamación y el picor de los ojos.
Enjuagues bucales para las llagas de la boca.
Tratamiento de los síntomas generales.
Corticosteroides para controlar la inflamación.
Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario como azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamida.
Medicamentos que modifican la respuesta del sistema inmunitario como interferón, infliximab o adalimumab.
La colquicina puede mejorar las úlceras genitales y bucales y la inflamación de articulaciones.
El Tema: Síndrome de Behcet, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es