Fibrosis Pulmonar
Se trata en esta publicación sobre la Fibrosis Pulmonar Idiopática o de origen desconocido, llamada también Alveolitis Fibrosante.
La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad de carácter progresivo que se manifiesta con tos seca, disnea o dificultad para respirar, alteraciones infiltrativas pulmonares en la radiografía de tórax y patrón restrictivo en las pruebas de función respiratoria.
La lesión reside en los alveolos pulmonares.
Al principio de la enfermedad estas alteraciones pueden ser reversibles.
Por término medio los primeros síntomas aparecen alrededor de los 5 años de edad. Aunque, con mucha menor frecuencia, pueden sufrir este problema tanto lactantes como ancianos.
Se conocen casos de incidencia familiar elevada, con lo que es posible que existan factores genéticos que determinan la aparición de la enfermedad.
Síntomas
Los primeros síntomas de aparición de la enfermedad van a ser:
Disnea o dificultad para respirar.
Tos seca sin causa aparente.
Intolerancia al ejercicio. Son personas que se cansan con gran facilidad.
Muchos enfermos achacan el comienzo de la disnea a síntomas residuales de algún proceso respiratorio vírico anterior.
El paciente puede tener pérdida de apetito y de peso, y dolores articulares.
En algunos casos pasan años desde la aparición de la disnea de esfuerzo hasta que comienza la disnea de reposo.
Es necesario hacer una minuciosa historia laboral a estos pacientes porque la exposición durante años al asbesto en ocasiones produce estos síntomas.
Al inicio de la enfermedad la exploración pulmonar puede ser normal pero, a medida que avanza van apareciendo: crepitaciones y estertores en las bases pulmonares, y cianosis y acropaquias en los dedos de pies y manos.
Más adelante existe cor pulmonar, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha.
Pruebas diagnósticas
Se realizan:
Estudios de imagen de los pulmones: radiografía y TAC pulmonar.
Pruebas de laboratorio. Para descartar enfermedades del colágeno y autoinmunes.
Broncoscopia para investigación directa de las vías respiratorias.
Pruebas de función pulmonar.
Biopsia pulmonar para estudio anatomopatológico.
Otras formas de Fibrosis Pulmonar
Son aquellas que van asociadas a algunas enfermedades y síndromes como los que se mencionan a continuación:
–Asociada a enfermedades colágeno-vasculares:
Polimiositis y dermatomiositis.
Lupus eritematoso sistémico.
Espondilitis anquilosante.
Artritis reumatoide.
Esclerosis sistémica.
Síndrome de Sjögren.
. Fibrosis con hemorragia pulmonar como la Hemosiderosis pulmonar idiopática.
– Neumonías eosinofílicas.
– Proteinosis alveolar pulmonar.
– Amiloidosis.
– Enfermedades hereditarias asociadas a Fibrosis Pulmonar.
– En pacientes con trasplante de médula ósea.
– Granulomatosis:
Granuloma eosinofílico.
Vasculitis granulomatosa.
Granulomatosis broncogénica.
Granulomatosis linfomatoide.
Tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática
Al diagnosticar la enfermedad se comienza a utilizar Prednisona para el tratamiento.
Si no responde bien a este tratamiento, se puede utilizar otro inmunosupresor como la Ciclofosfamida.
El resto de tratamiento se realiza en función de los síntomas que van apareciendo y de lo que pueda mejorar la función respiratoria con el uso de los siguientes fármacos:
Empleo cuidadoso de diuréticos.
Administración de oxígeno.
Tratamiento de las infecciones si las hubiera.
Broncodilatadores para mejorar la disnea.
Según los casos, en algunos pacientes se puede considerar el realizar un trasplante de pulmón.
El Tema: Fibrosis Pulmonar. Causas de Fibrosis Pulmonar, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es