Distonía
Síndromes Específicos de Distonía
1.- Distonía de torsión
Es una Distonía generalizada por todo el organismo y es poco frecuente.
Puede ser hereditaria, comienza en la niñez y va empeorando con el paso del tiempo hasta dejar a los pacientes seriamente incapacitados.
2.- Tortícolis espasmódica
Es la más frecuente de las Distonías faciales. La cabeza se dobla hacia un lado y adelante o atrás por alteración de la musculatura del cuello.
Puede aparecer a cualquier edad, aunque en general lo hace en la edad media de la vida.
Progresa muy lentamente hasta estacionarse.
En un 10-20% de los pacientes la tortícolis remite espontáneamente, aunque la disminución de los síntomas puede no ser duradera.
3.- Blefaroespasmo
Es la segunda en frecuencia de las Distonías focales. Se trata de un parpadeo involuntario y repetitivo. Se pueden afectar uno o los dos ojos.
El espasmo puede provocar que los párpados permanezcan cerrados constantemente provocando una ceguera funcional, aunque el aparato ocular sea normal.
4.- Distonía craneal
Afecta a músculos de la cabeza, cara y cuello.
Hay varios tipos:
Distonía oromandibular. Afecta a los músculos de mandíbula, labios y lengua, dificultando la acción de tragar y hablar.
Distonía de la laringe o distonía espasmódica. Causa dificultad en el habla tal como, voz quebrada, entrecortada y respiración discontínua.
Síndrome de Meige. Es la combinación de blefaroespasmo, distonía oromandibular y a veces Distonía de la laringe.
5.- Calambre del escritor
Es una Distonía que afecta a músculos de la mano y a veces al antebrazo, y ocurre únicamente durante la acción de escribir.
Hay Distonías similares, como son:
Calambre del mecanógrafo. Calambre del pianista. Calambre del músico.
6.– Distonía Dopa-responsable (RDR)
Comienza en la niñez o en la adolescencia y produce dificultad progresiva para caminar y en algunos casos espasticidad.
La Distonía de Segawa es una variante de la anterior y se caracteriza porque los síntomas varían a lo largo del día, desde una inmovilidad relativamente normal por la mañana, a una incapacidad progresiva por la tarde, noche y después de hacer ejercicio.
La DRD se puede tratar con éxito con medicamentos. Se diagnostica mal porque tiene síntomas similares a los de la parálisis cerebral.
Otro Clasificación de las Distonías en general, también es:
Distonías idiopáticas. Suelen ser hereditarias con formas autosómica dominante y alguna recesiva. El patrón es variable en diferentes grupos étnicos.
Distonías secundarias. Es cuando aparecen como un síntoma más en algunas enfermedades tales como:
Daño cerebral.
Traumatismos craneales.
Enfermedades del sistema nervioso como la enfermedad de Wilson.
Factores ambientales y de trabajo (distonía del escritor, del pianista, etc).
Fármacos neurolépticos como la Clorpromazina.
El Tema: Distonía. Sindromes Específicos, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es