Dermatomiositis
Cuadros Clínicos Específicos de Dermatomiositis
Existen una serie de variantes en las manifestaciones clínicas de la Dermatomiositis. Éstos son los más importantes:
1) Síndrome Anti-sintetasa
Tiene un comienzo brusco, agudo, con aparición de fiebre elevada, artritis o inflamación articular, manos de mecánico y neumonitis intersticial.
En algunos pacientes predominan los síntomas pulmonares y dérmicos sobre los musculares.
El cuadro reviste mayor gravedad cuanta mayor afectación pulmonar exista
Hay presencia de anticuerpos anti-sintetasa en los análisis de sangre.
2) Dermatomiositis sin Miositis
Son pacientes que, como su nombre indica, presentan las típicas lesiones de la piel, pero sin afectación muscular, después de 6 meses o más de seguimiento.
Las personas afectadas pueden desarrollar complicaciones graves como neumopatía intersticial, cáncer o neumomediastino.
3) Dermatomiositis y Cáncer
Se ha comprobado que el riesgo de cáncer en personas con Miopatías es 6 veces superior al de la población normal.
Parece que el riesgo es mayor durante el primer año de evolución de la enfermedad y que puede formar parta de un Síndrome Paraneoplásico.
Es mayor el riesgo de cáncer en Dermatomiositis (15%) que en Polimiositis (9%).
Se da con mayor frecuencia alrededor de los 65 años.
El cáncer puede ser diagnosticado antes, a la vez o posteriormente a la Miositis. Se diagnostica antes si se piensa en la posibilidad de la asociación y se realizan los estudios oportunos
Los más frecuentes son los cánceres de ovario, pulmón, cuello de útero, vejiga, páncreas y estómago.
Se continúa discutiendo entre diferentes investigadores, si esta forma de Dermatomiositis tiene entidad propia o en realidad se trata de un síndrome paraneoplásico.
Se ha comprobado en recientes investigaciones que aparece el anticuerpo con anti p 155/140 en la asociación de cáncer y Dermatomiositis.
Parece adecuado que ante un paciente con Miositis se hagan estudios de detección de los cánceres que más frecuentemente se asocian con esta patología para descartar su existencia, o tratarlos cuanto antes si se diagnostican de forma precoz..
Tratamiento
Los objetivos, en los casos graves es salvar la vida del paciente en los demás casos, frenar el progreso de la enfermedad y retardar lo más posible los cuadros de invalidez
Generalmente se realiza con:
Prednisona a altas dosis (1 mgr/Kgr/día)
A2T (2 mgr/Kgr)
MTX (15-25 mgr/Kgr/semana)
El Tema: Dermatomiositis. Cuadros Clínicos y Tratamiento, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es