Síndromes Paraneoplásicos
Los Síndromes Paraneoplásicos son diferentes conjuntos de síntomas y signos que afectan a pacientes con cáncer, que no están en relación directa con el crecimiento tumoral ni con sus metástasis, sino que son secundarios a la producción por parte del tejido tumoral de sustancias biológicamente activas como hormonas, factores de crecimiento, citoquinas, anticuerpos, proteínas estimuladoras de hormonas u otras sustancias no bien identificadas.
El crecimiento o expansión de una Neoplasia Maligna tiene efectos a los siguientes niveles del organismo:
A Nivel Local
Debido al crecimiento del tumor y a la alteración del órgano donde está situado. Alteración del pulmón si el cáncer es de pulmón, del estómago si es de estómago etc.
A Nivel Proximal
Por que el tumor va invadiendo o comprimiendo estructuras y órganos próximos a aquel donde aparece el tumor primitivo.
Metástasis
Crecimiento de masas tumorales en zonas alejadas del tumor primario debido a la dispersión de éste a través del torrente sanguíneo.
Síndrome Paraneoplásico
Se conoce con este nombre a los síntomas y signos que pueden aparecer a cualquier nivel del organismo, producidos por las sustancias bioquimicamente activas, ya mencionadas, segregadas por el tumor.
La importancia del Síndrome Paraneoplásico radica en que en ocasiones puede ser el primer signo de la presencia de un cáncer y su identificación es crucial para hacer un tratamiento precoz de éste.
El Síndrome Paraneoplásico, una vez que se ha establecido como tal y se ha hecho el diagnóstico del tumor primario, se puede utilizar incluso como marcador de la evolución de ese tumor, aunque en ocasiones evolucionan de forma independiente uno de otro.
A veces el Síndrome Paraneoplásico puede ser la principal o primera sintomatología de la enfermedad cancerígena.
El diagnóstico de Síndrome Paraneoplásico se puede hacer una vez se ha descartado que los síntomas que presenta un paciente se deben a metástasis, infecciones, procesos vasculares o trastornos metabólicos no relacionados con el tumor, o a efectos secundarios del tratamiento antineoplásico.
Hay una amplia variedad de Síndromes Paraneoplásicos dependiendo de la naturaleza del tumor
Los más importantes son:
Síndromes endocrino-metabólicos o relacionados con metabolismo y sistema endocrino.
Hematológicos. En relación con alteraciones del sistema sanguíneo.
Gastrointestinales. Múltiples manifestaciones gastrointestinales pueden estar relacionadas con un Síndrome Paraneoplásico
Renales. Alteraciones de riñón y sistema escretor.
Cutáneos. Algunas lesiones de piel son manifestaciones paraneoplásicas.
Neurológicos. En ocasiones una afectación del sistema nervios central o periférico pueden ser las primeras manifestaciones de un cáncer.
Clasificación Clínica de los Síndromes Paraneoplásicos
Los síndromes más importantes y frecuentes son:
– Síndromes Endocrino-neoplásicos: Están relacionados con alteraciones del Sistema Endocrinológico, como los siguientes
Síndrome de Cushing. Producido por el aumento excesivo de cortisol en el organismo.
Síndrome de secreción inadecuada de ADH.
Hipercalcemia e Hipocalcemia, por aumento o disminución de calcio respectivamente.
Hipersecreción de calcitonina por parte de las glándulas suprarrenales.
Aumento de la secreción de gonadotropina.
Hipoglucemia o disminución de la glucosa en la sangre.
Aumento o disminución patológicas de la secreción de otras hormonas corporales.
– Síndromes Hematológicos
Están relacionados con alteración del sistema sanguíneo en general y los más frecuentes son:
Eritrocitosis o aumento de eritrocitos o glóbulos rojos.
Anemias de varios tipos. Pueden aparecer acompañando al tumor o como Síndrome Paraneoplásico aislado.
Granulocitosis. o aumento anormal de leucocitos en sangre.
También aumento elementos sanguíneos de la serie blanca como Eosinófilos y Basófilos.
Trombocitosis o Trombocitopenia. Es un aumento patológico de las plaquetas el primer caso y disminución de las mismas en el segundo
Tromboflebitis migrans. Se trata de una flebitis que va apareciendo en distintos lugares del cuerpo, como su nombre indica.
Coagulación intramuscular diseminada. Es un síndrome muy grave y en la mayoría de las ocasiones mortal.
Endocarditis trombótica abacteriana. Se trata de una enfermedad inflamatoria cardiaca, no infecciosa que se acompaña de trombosis.
– Síndromes gastrointestinales
Existen Síndromes Paraneoplásicos de aparato digestivo tales como:
Enteropatía pierde-proteínas. Es una alteración en la que el intestino pierde proteinas en exceso
Anorexia y caquexia. Se trata de una delgadez extrema característica de algunos pacientes con enfermedades tumorales
– Síndromes Renales
Existen algunas alteraciones renales que pueden ser manifestaciones de un Síndrome Paraneoplásico.
– Síndromes cutáneos
Son varias las manifestaciones paraneoplásicas en la piel, como las señalados a continuación:
Enfermedad de Bowen y Acantosis nigricans. Dermatomiositis o Ictiosis adquiridas.
Eritema necrolítico migratorio y Eritema gyratum repens.
– Síndromes Neurológicos
Quizás las alteraciones del sistema nervioso son las que con más frecuencia se pueden presentar como Síndromes Paraneoplásicos. Se apuntan a continuación algunos de los más frecuentes.
Encefalitis límbica y Degeneración cerebelosa subaguda.
Síndrome opsocionus-mioclonus. Degeneración retiniana o Neuritis óptica.
Mielopatía necrotizante subaguda. Neuropatía motora o Neuropatía sensitiva.
Polineuropatía sensitivo-motora y Síndrome Guillain-Barré. Neuropatía autónoma.
Síndrome de Eaton-Lambert. Miastenia gravis. Polimiositis o Dermatomiositis. Miopatía carcinoide y Debilidad muscular.
– Otros Síndromes
Osteoartropatía hipertrófica y Fiebre aislada y continua, de origen desconocido.
Síndromes Paraneoplásicos Frecuentes
Síndrome de Cushing
Este Síndrome, ya descrito en otras publicaciones, se caracteriza por los signos en el paciente de obesidad de tronco, estrías, hipertensión, cara de luna llena, debilidad, depresión, giba de búfalo, amenorrea, etc.
En el Síndrome Paraneoplásico se origina cuando el tumor produce un precursor de la hormona ACTH.
En este caso es menos frecuente el desarrollo de estrías, cara de luna llena, giba, etc y más típica la aparición de:
Hiperpigmentación Cutánea.
Debilidad y atrofia muscular secundarias a miopatía.
El tumor que con más frecuencia se asocia a este síndrome es el carcinoma de Pulmón de Células Pequeñas (50% de los casos).
Otros tumores que producen Síndrome de Cushing son:
Tumores carcinoides o Timomas.
Feocromocitomas y Carcinoma medular de tiroides, etc.
El diagnóstico se realiza con pruebas que descarten que el Síndrome de Cushing se debe a un adenoma hipofisario0 o a enfermedad suprarrenal primaria.
Son útiles la Radiografía simple de Tórax y el TAC torácico que detectan más del 90% de los tumores pulmonares asociados a este Síndrome.
El tratamiento es el del tumor primario más la administración de fármacos que inhiben la producción de cortisol como Ketoconazol, Metopirona, Mitotano, etc.
Tema: Síndromes Paraneoplásicos, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es